中医书籍-->西医备考-->动脉粥样硬化-->第十章 脂类代谢紊乱-->第二节 高脂蛋白血症-->四、异常β脂蛋白血症

四、异常β脂蛋白血症

大字体 | 正常字体 | 简体 | 正體
分享到:

免责声明:本文来自互联网,文章内容仅供参考!

异常β脂蛋白血症(dysbetalipoproteinemia),也称阔或宽β脂蛋白血症。主要特征是血浆胆固醇和甘油三酯升高、异常LDL(更确切地说是IDL处于密度<1.006g/ml组分中)。这种异常LDL常与前β带融合产生“阔β带”,因而出现β-移动度的VLDL,故又称为高β-VLDL血症。用超速离心法测量密度小于1.006g/ml组分的脂固醇和甘油三酯有助于异常β脂蛋白血症的确诊。

测定密度小于1.006g/ml组分的脂蛋白组成比单纯用电泳测定漂浮β脂蛋白来诊断异常β脂蛋白血症更可靠。临床上,当甘油三脂浓度在1.68mmol/L以上时,用血浆VLDL-胆固醇/甘油三酯来区分这种高脂蛋白血症,若甘油三酯超过11.29mmol/L时易出现错误的诊断。有主张以VLDL-胆固醇/甘油三酯≥0.3诊断为异常β脂蛋白血症;比值在0.25~0.29时为可疑,再用等电聚焦检测ApoE的E2~E3进行证实。该型又称为Ⅲ型高脂血症,属显性遗传。多见于ApoE2/E2型,LDL受体的结合能力仅是ApoE2/E3型的20%~40%。其代谢改变是:①β-VLDL经肝脏的ApoE受体清除受阻;②肝脏从CM残粒获得的外源性胆固醇减少,自身合成Ch并分泌VLDL增多,使VLDL过度生成而堆积于血浆;③LPL活性降低,VLDL在体外不能转变成LDL,Ⅲ型患者除β-VLDL出现外,Ch和TG均升高如图10-2所示,Ⅲ型比较罕见。

临床上,本病因年龄、性别和肥胖程度不同而表现不一。还与胸腺机能减退和酒精中毒有关。阔β脂蛋白血症引起的黄色瘤称为斑状黄瘤(xanthoma striatum palmare),这种桔黄色或黄色掌斑状黄色瘤是最轻微的损害,很容易发现。如进一步发展可产生旋涡状突起甚至掌纹消失和数字式皱折。轻者损伤存在于局部掌面,严重者产生结节,更甚者使手掌残废。

阔β脂蛋白血症与冠心病正相关,可用饮食疗法和药物疗法治疗。这种脂蛋白异常与心血管病的联系明显不同于其他家族性高β脂蛋白血症与心血管病的联系,本型对外周血管损害与心血管病的损害或冠心病一样多见。继发性阔β脂蛋白血症常由胸腺机能不全、痛风、糖尿病和急性肾功衰接受血液透析引起。

注意:本文来自互联网,并由中医村中医网负责收集整理!转载请注明出处!

评论: