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肌肉刺激性疾病

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从大脑皮层到肌肉的神经通路是复杂的,这条通路上任何地方出现功能障碍都能导致肌肉和运动疾患。若没有来自神经的恰当刺激信号,肌肉则变得无力、萎缩,有时,即使肌肉本身是正常的,也会出现完全瘫痪。由于神经功能异常而发生的肌肉疾病包括肌萎缩侧索硬化(卢·格里克病),进行性肌萎缩,进行性球麻痹,原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹。在大多数病例中,病因是不清楚的。这些疾病的遗传倾向大约占10%。

所有这些疾病有相似性,在脊髓和脑内参与刺激肌肉的运动神经纤维出现进行性恶化,引起肌无力,最终导致瘫痪。并且,不同的疾病因影响神经系统的不同部位而出现不同部位的肌肉异常。因此,每种疾病出现身体的不同部位受累。这些疾病男性比女性更常见。疾病的各种症状通常在50岁时开始表现出来。

【症状】

肌萎缩性侧索硬化是一种进行性发展疾病,它开始的表现是双手无力,而双足却不常发生。肌无力可以进展得更快,身体的同侧比对侧更明显,并且,一般将发展到上臂和腿。痉挛也是常见的,并且可以在肌无力之前出现,但感觉保留完整。除了进行性发展的肌无力外,也出现强直,肌肉变得紧张,痉挛随之而来,并且可以出现震颤。说话和吞咽肌肉乏力,将导致说话困难(构音障碍)和吞咽困难。最后,疾病可以使膈肌无力,导致呼吸障碍;某些人需要呼吸机帮助呼吸。

肌萎缩侧索硬化总是进行性发展的,虽然进展速度可以有变化。大约有50%患有这种病的人将在出现首发症状的3年内死亡。10%的患者可活10年或更长时间,偶有活30年者。

进行性肌萎缩与肌萎缩性侧索硬化相似,但它进展更缓慢,不发生痉挛,并且肌无力也不严重,肌肉不随意收缩或肌纤维震颤可以是最早的症状。很多患有这种病的人可活25年或更久。

在进行性球麻痹中,支配嚼肌、吞咽肌和说话的肌肉的神经受影响,以致于这些功能变得困难。患有进行性球麻痹的人也可以发生奇怪的情绪反应,常常无原因地从高兴的表情很快地转变成悲伤的神情;经常有不正常的情绪发泄。吞咽困难常导致食物或唾液被吸入到肺内,通常在起病后1~3年内死亡,常常的死因是肺炎。

原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹是少见的,它们是缓慢进展改变的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化首先影响双侧上臂和大腿,而进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中,严重肌强直伴随肌无力。肌束震颤和萎缩不出现,劳动力逐渐丧失,发展的时间可超过几年。

【诊断】

当一个成年人出现进行性肌无力而又无感觉缺失时,医生应怀疑是这类疾病。体检和辅助检查能帮助排除别的肌无力原因。测定肌电图能够判断是神经还是肌肉的问题,但实验室检查不能判定是哪种神经疾病引起这些问题。医生通过观察分析躯体肌肉的受累情况、症状何时开始、首先出现的症状以及症状如何演变可作出诊断。

【治疗】

这些疾病没有特殊的治疗,物理治疗帮助病人保持肌肉强度,并且预防肌肉僵硬(挛缩),有吞咽困难的人必须给予更大的关怀帮助进食,要避免窒息;某些人必须通过胃管进食,胃管是通过腹壁插入到胃内的。力奥来素(贝克罗芬)能降低肌肉强直,有时能缓解肌肉痉挛。别的一些药物可以减少痉挛和唾液生成。

研究者正在试验某种物质,它能促进神经的生长(神经营养因子)。到目前为止临床研究还没有证实它的疗效。

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