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一、B细胞缺陷性疾病

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由于血清Ig测定的常规化,故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。

(一)性联低丙种球蛋白血症

首例病于1952年由Bruton报道,故亦称Bruton低丙种球蛋白血症,为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。

患儿血清Igs水平很低或测不出,外周血和淋巴组织中b 细胞减少或缺乏,淋巴结中无生发中心,组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常,但轻链基因的重排和表达有缺陷,因此前B细胞不能成熟为sIgM阳性B细胞。而患儿T细胞的成熟、数目及功能基本正常。

该病由在一条X 染色体上携带有缺陷基因但表现型正常的母亲传给其子。该基因座位于X染色体长臂q21.3 ~22区带。已证明,该病并非由X染色体上单一基因的缺陷而是多基因异常的结果。

患儿有结膜、咽、皮肤、中耳、气管和肺部反复化脓性感染,但对胞内寄生菌和真菌感染反应正常。Lgs制剂治疗有效。

(二)选择性免疫球蛋白缺陷

1.选择性IgA缺陷 是最常见的一种选择性Ig缺陷。发病率约1/700,常染色体显性或陷性遗传。但有些病人则是胚胎期风疹病毒感染或接触药物造成,血清IgA水平<50μg/M1,IgM和IgG水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞,但α链基因和膜IgA表达均正常。

2.选择IgM缺陷 大多由B细胞分化异常引起,其IgM抗体多属自身抗体,能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。

3.选择性IgG亚类缺陷 大多由B细胞分化异常引起,少数因不同恒定区基因缺失所致。

4.IgM升高的IgG和IgA缺陷 为性联遗传病,其IgM抗体多属自身抗体,能与自身血细胞反应。病人IgG和IgA重链转换有障碍。

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