一、概述

周期性麻痹（PP）并不很少见，多为常染色体显性遗传，直接或间接与钾代谢障碍有关。其特征是反复发作弛缓性瘫痪，肌肉对电刺激的兴奋性丧失。

PP的特征是急性发作性弥漫性麻痹，常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴血清钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高（高于8mmol/L）或过低（低于2.5mmol/L）通过在静止肌纤维膜电位上的作用而致弥漫性肌无力。高血钾致过极化，使肌纤维不能去极化到引起肌纤维收缩的动作电位。低血钾产生去极化作用，而致肌纤维膜上钠通道的去极化灭活。有些PP病人的麻痹发作不伴血清钾浓度改变。这提示血清钾改变可能是继发于肌纤维膜的某些根本的异常。周期性麻痹临床上可有多型（表63-1）。

表63-1各型周期性麻痹比较