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三、震颤性麻痹

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震颤性麻痹(paralysis agitans)又称Parkinson病,是一种缓慢进行性疾病,多发生在50~80岁。临床表现为震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳、起步及止步困难、假面具样面容等。

本病的发生与纹状体黑质多巴胺系统损害有关,最主要的是原因不明性(特发性)Parkinson病,其他如甲型脑炎后,动脉硬化,及一氧化碳、锰、汞中毒等,均可产生类似震颤性麻痹症状或病理改变。这些情况统称为Parkinson综合征。

【病理变化】

黑质和蓝斑脱色是本病肉眼变化的特点(图16-35)。镜下可见该处的黑色素细胞丧失,残留的神经细胞中有Lewy小体形成,该小体位于胞浆内,呈圆形,中心嗜酸性着色,折光性强,边缘着色浅。电镜下,该小体由细丝构成,中心细丝包捆致密,周围则较松散。

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