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四、Guillian-Barre综合征

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对称性多神经根炎(polyradiculoneuritis)或急性特发性多神经炎,是常见的脊神经根和周围神经的炎性脱髓鞘病变,不属原发性脱髓鞘疾病。临床上表现为进行性上升性麻痹、四肢软瘫、伴不同程度的感觉障碍。病变严重者,可引起致死性呼吸麻痹和两侧面瘫。脑脊液出现典型的蛋白细胞分离现象,即蛋白增加而细胞数正常。

本病可由多种病因引起,大多数病例在发病前先有诸如巨细胞病毒,EB病毒、支原体或HIV的感染,约20%病例的病因不明。本病的发生可能与免疫性损伤有关。以患者血清注射于动物的神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外,患者的神经组织内有C3b免疫球蛋白(主要是IgG或IgM)存在。以上事实提示,本病的发生可能与体液免疫损伤有关。

病变可累及运动和感觉神经根、背根节及周围神经,主要表现为:①神经节和神经内膜水肿和灶性炎细胞浸润,②节段性脱髓鞘,崩解的髓鞘为巨噬细胞吞噬,③在严重病例,轴索可发生肿胀或断裂。轴索破坏严重时,相关的肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的慢性病例中,节段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行,病变处神经鞘膜细胞突起与胶质纤维作同心圆状层层包绕,称为洋葱球形成。

 

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