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二、周围神经肿瘤

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(一)神经鞘膜瘤

神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤(neurofibroma)两类。两者均为神经鞘细胞来源,但临床表现和组织形态有一定差别,故分别叙述。

1.神经鞘瘤神经鞘瘤可发生在周围神经、颅神经或交感神经。颅神经鞘瘤占颅内肿瘤5%~10%,发生于听神经,所以又称听神经瘤(acoustic neurinoma)因位于小脑脑桥角,故又称小脑脑桥角瘤(cerebello-pontine angle tumor),其次见于三叉神经。其他颅神经则极少受累,患者多为中、老年,女多于男(2:1)。

网眼观,神经鞘瘤有完整的包膜,大小不一,质实,呈圆形或结节状,常压迫邻近组织,但不发生浸润,与其所发生的神经粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明,切面可见旋涡状结构,有时还有出血和囊性变。

镜下,肿瘤有二种组织形态。一型为束状型(Antoni A型),细胞细长,梭形,境界不清,核长椭圆形,互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状,称Verocay小体(图16-29)。另一型为网状型(Antoni B型),细胞稀少,排列成稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成。以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中,其间有过渡形式,但多数以其中一型为主。约10%病程较长的肿瘤,表现为细胞少,胶原纤维多,形成纤维瘢痕并发生玻璃样变,只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。

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