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一、何杰金病
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何杰金病是恶性淋巴瘤的一个独特类型,与其他恶性淋巴瘤不同,具有以下特点:①病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。原发于淋巴结外淋巴组织者较少。②瘤组织成分多样,但都有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞。瘤组织内并常有多数各种炎症细胞浸润。
本病在欧美各国发病率较同,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。在我国发病率较低,大致占全部恶性淋巴瘤的10%~20%。
【病理变化】
病变主要发生于淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结。病变常从一个或一组淋巴结开始,很少开始即为多发性。晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。
肉眼观察,病变的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动。瘤组织浸润淋巴结包膜,并侵入邻近组织时则不易推动。相邻的淋巴结常相互粘连,形成结节状巨大肿块。切面灰白色呈鱼肉状,可见散在的黄色小坏死灶。
镜下,淋巴结的正常结构破坏消失,由瘤组织取代。瘤组织内的细胞成分多样,有些是肿瘤成分,有些是非肿瘤成分。瘤组织中有一种独特的多核瘤巨细胞,体积大,直径约15~45μm,椭圆形或不规则形;胞浆丰富,双色性或呈嗜酸性;核大,可为双核或多核,染色质常沿核膜聚集成堆,核膜厚。核内有一大的嗜酸性核仁,直径约3~4μm,周围有一透明晕。这种细胞称为Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。双核的R-S细胞的两核并列,都有大的嗜酸性核仁,形似镜中之影故称镜影细胞(图11-1)。这些双核和多核的R-S细胞是诊断HD的重要依据。
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