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一、原发性心肌病

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1980年WHO将原发性心肌病分为三型:

(一)扩张性心肌病

扩张性(充血性)心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局,以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低(心力衰竭)为特征。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体,其发病学意义尚不清楚。发病年龄为20~50岁,男多于女。患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。

【病变】

肉眼观,典型变化是两侧心室肥大,四个心腔扩张,心尖部变薄呈钝圆形(离心性肥大),状如牛心(图8-33)。重量比正常增加25%~50%(心重400~750g),由于心腔扩张,左心室壁厚度多在正常范围内;右心室壁常轻度增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显,常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张,瓣环扩大,可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全。

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